АРТРИТ ЮВЕНИЛЬНЫЙ ХРОНИЧЕСКИЙ
мед.
Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.
✎ Частота: 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,
Клинические варианты
● Системный вариант
● Синдром Бйсслера-Фанкони
● Гектическая температурная кривая
● Пятнисто-папулёзная сыпь
● Артралгии, отсутствие стойких деформаций
● Кардит
● Гепатолиенальный синдром
● Пульмонит или плеврит
● Вторичный амилоидоз у 20% пациентов
● Ревматоидный фактор (РФ) положительный
● Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов
● Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
● Синдром Стйлла
● Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
● Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
● В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
● Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки
● Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
● Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
- перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко
● РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4-5 году заболевания
● Антинуклеарный фактор отрицательный
● Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
● Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
● Полиартикулярный вариант
● Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5-4 мес болезни
● Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов
● Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
● РФ положительный или отрицательный
● Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
● Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
● Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
● Олигоартикулярный вариант (50%)
● Число поражённых суставов — менее 4
● Вовлечены коленные и голеностопные суставы
● Хронический увеит
● РФ отрицательный
● Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65-85%)
● Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.
Рентгенологические данные
● На ранних стадиях изменения отсутствуют
● Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.
.
❐ Лабораторные исследования
● Нормохромная нормоцитарная анемия
● Лейкоцитоз
● Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью
● Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью
● РФ положительный только у 15-20% больных
● Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.
.
❐ Лечение:
● Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности — см. Артрит ревматоидный.
● Препараты первого ряда — НПВС
● Напроксен 10-20 мг/кг/сут
● Ибупрофен 20-40 мг/кг
● Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет — 1,5-2,0 мг/кг.
● Препараты второго ряда (базисные средства)
● Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, после достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу
● Пеницилламин 25-50 мг/сут с постепенным увеличением до 200-500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
● Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет
● Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
● Метотрексат — 10мг/м2/нед
● Хлорбутин 0,05-0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
● Местная терапия — см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2-3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
● Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
✎ См. также: Артрит ревматоидный
✎ Сокращения:
● РФ — ревматоидный фактор
● ЮХА — ювенильный
хронический артрит
✎ МКБ: М08 Юношеский (ювенильный) артрит
✎ Литература: 34: 645-649
Значения в других словарях
- артрит ювенильный хронический — Ювенильный хронический артрит (ЮХА) — синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией. Частота. 0,06-0,1% детского населения. Генетические аспекты. Медицинский словарь