ПЕРИАРТЕРИИТ УЗЕЛКОВЫЙ
мед.
Узелковый периартериит (УП) — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. УП — самостоятельная нозологическая форма, но клинические проявления, аналогичные УП, регистрируют при синдроме Шёгрена, смешанной криоглобулинемии, волосатоклеточном лейкозе, СПИДе. УП индуцируют некоторые ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин и др.). Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще. Этиология. Аг гепатита В обнаруживают в циркулирующих иммунных комплексах. Аг гепатита В, комплемент и IgM находят в стенках сосудов. В отдельных случаях отмечают связь с бактериальными (стрептококковая, стафилококковая) и вирусными инфекциями. Патогенез. В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведёт к её дегенерации. Инфильтрация мононуклеарами происходит по мере хронизации процесса. Фибриноидный некроз сосуда приводит к сужению просвета, тромбозу, инфарктам. По мере заживления поражения происходит отложение коллагена, приводящее к дальнейшей окклюзии сосуда. Характерный признак -аневризмы диаметром до 1 см, располагающиеся вдоль поражённых артерий.
.
❐ Клиническая картина
● Лихорадка
● Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах
● Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций
● Похудание (вплоть до кахексии) коррелирует с. активностью процесса
● Поражение почек:
● Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией)
● АГ: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности
● Поражение нервной системы
● Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов
● Синдром Гийё-на-Баррё
● ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы
● Поражение ССС
● Аритмии
● Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ
● Сердечная недостаточность
● Кожа
● Геморрагическая пурпура
● Узелки (аневризматическое изменение артерий)
● Сетчатое livedo (мраморная кожа)
● Поражение печени
● Гепатит
● Инфаркт печени (редко)
● ЖКТ: инфаркт брыжеечных артерий
● Орхит, эпидидимит
● Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки
● Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.
.
❐ Методы исследования
● Рентгенологическое исследование: суставы не изменены; при висцеральной ангиографии — микроаневризмы поражённых артерий
● Анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко)
● Анализ мочи: протеинурия, гематурия
● Иммунологическое исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; антинуклеарный фактор в низком титре или отсутствует; гипокомплементемия при поражении почек или кожи. Дифференциальный диагноз
● Микроскопический полиартериит (поражение почек без АГ, но с быстрым развитием почечной недостаточности, при биопсии гранулём не обнаруживают)
● Гранулематоз Вёгенера
● Синдром Черджа-Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия, васкулит; поражаются мелкие сосуды, формируются околососудистые гранулёмы. Синонимы: аллергический Гранулематоз, аллергический гранулематозный ангиит.
.
❐ Лечение:
● Глюкокортикоиды в высоких дозах (например, преднизолон 1 мг/кг) ежедневно в несколько приёмов; дозу препарата постепенно снижают после наступления клинического улучшения. Лечение следует начинать на ранних сроках заболевания (до развития артериальной гипертёнзии, нарушения функций почек). Средняя продолжительность лечения -18-24 мес. Для поддерживающей терапии препарат можно назначать однократно (утром) через день
● Иммунодепрессивные средства (в сочетании с глюкокортикоидами или без них) показаны при недостаточной эффективности глюкокортикои-дов
● Циклофосфамид (циклофосфан): 2-3 мг/кг/сут внутрь, через 3-4 нед — в поддерживающей дозе 50-25 мг/сут
● Аза-тиоприн: 2-3 мг/кг, затем (при необходимости) 50-100 мг/сут в 2-3 приёма
● Противовирусные препараты (в сочетании с глюкокортикоидами) показаны при гепатите В, активной репликации вируса, поражении печени
● Рекомбинантный интер-ферон — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года
● НПВС — при суставном синдроме
● Ингибиторы АПФ, например капотен (каптоприл) 75-150 мг/сут, — при реноваскулярной АГ
● Хирургические методы лечения показаны при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий. Меры предосторожности
● Циклофосфан следует принимать с большим количеством жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита
● При применении иммунодепрессивных средств необходимо проведение общих анализов крови и мочи, функциональных проб печени 2 р/нед
● Нельзя начинать лечение циклофосфаном при количестве лейкоцитов менее 3,5х109/л; при снижении этого показателя ниже 2х109/л препарат следует отменить
● При лечении глюкокортикоидами и иммунодепрессивными средствами снижена сопротивляемость организма к инфекциям
● Применение иммунодепрессивных средств противопоказано при серологических признаках активной репликации вируса гепатита В или нарушении функций печени.
.
❐ Синонимы
● Болезнь Куссмауля-Майера
● Панартериит нодозный
● Периартериит нодозный
● Полиартериит нодозный Сокращение. УП — узелковый периартериит МКБ. МЗО.О Узелковый полиартериит
Значения в других словарях
- Периартериит узелковый — I Периартериит узелковый (periarteriitis nodosa; греч. peri вокруг + артерия + -itis; синоним: узелковый полиартериит, узелковый панартериит, системный некротизирующий васкулит) воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра... Медицинская энциклопедия
- периартериит узелковый — Узелковый периартериит (УП) — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Медицинский словарь