РАБДОМИОСАРКОМА
мед.
Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами; чаще встречается у детей. Различают эмбриональный (развивается до 15 лет) и взрослый типы рабдомиосаркомы.
✎ Частота: Занимает 3 место среди злокачественных мягкотканных новообразований.
Патоморфология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяют продольную и поперечную нсчерченность.
✎ Генетические аспекты. В развитии рабдомиосарком предполагается участие нескольких генов, расположенных на 1,2,11, 13 и 22 хромосомах; рассматривается возможная роль геномного импринтинга или дублирования отдельных генов (например, гена инсулиноподобного фактора роста-2 IGF2[147470], генов АШ|193500] и АШ[167410]).
.
❐ Клиническая картина
● Наиболее часто опухоли локализуются в трёх анатомических областях тела; конечности, голова и шея, малый таз
● Опухоли растут быстро, без болей и
нарушения функций
● Нередко прорастают кожу с образованием экзофитных кровоточащих опухолей.
✎ Лечение — хирургическое, при больших опухолях целесообразна предоперационная лучевая терапия
● При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных форм эмбриональной рабдомиосаркомы отмечают повышение 5-летней выживаемости до 70%. При наличии метастазов уровень 5-летней выживаемости составляет 40%
● При плеоморфной рабдомиосаркоме (опухоль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.
.
❐ Синонимы
● Рабдосаркома
● Рабдомиобластома
● Злокачественная рабдомиома
✎ МШ:
● Опухоль рабдоидная (601607)
● Рабдомиосаркома альвеолярная (268220, ген FKHR, 268220 ген гомеозисный РАХЗ; 268220 ген РАХЪ
● Рабдомиосаркома (268210)
Значения в других словарях
- Рабдомиосаркома — (rhabdomyosarcoma; Рабдомио- + Саркома, син.: рабдомиобластома, рабдомиома злокачественная) злокачественная опухоль, исходящая из поперечнополосатой мышечной ткани. Медицинская энциклопедия
- рабдомиосаркома — Рабдомиосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы; у взрослых характеризуется слабодифференцированными продолговатыми или округлыми, причудливой формы клетками с большими ярко окрашенными ядрами... Медицинский словарь